Introduccion

    Las enfermedades autoinmunes sistémicas son patologías de etiología desconocida, caracterizadas por la afectación simultánea o sucesiva de la mayoría de órganos y sistemas, y la presencia de  autoanticuerpos como marcadores biológicos. Tienen creciente importancia social y económica ya que hasta un 20% de la población estaría afectada por algún tipo de enfermedad autoinmune según datos de los National Institutes of Health (NIH) de los Estados Unidos de Norteamérica. Variadas patologías con prevalencia diferente forman parte de este grupo. No hay noción aún de la real prevalencia en nuestro medio.

    El Lupus Eritematoso Sistémico con producción de múltiples autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares es el prototipo de este grupo de patologías. Afecta predominantemente a mujeres (relación mujer:varón 9:1 ). Tiene una prevalencia variable según la población estudiada que oscila entre 159/100.000 habitantes en mujeres Caribeñas, 91/100.000 habitantes en pacientes Españoles y 7,4/100.000 habitantes en mujeres Norteamericanas. La incidencia se incrementado en las últimas dos décadas, entre otras cosas por el avance de las técnicas diagnósticas que permiten un diagnóstico en etapas precoces de la enfermedad.

    El Sindrome de Sjögren (SS) se caracteriza por presentar manifestaciones clínicas vinculadas a la sequedad de superficies mucosas del organismo. Predomina en mujeres (relación mujer:varón 10:1). Se ha estimado que tiene una prevalencia del 0,5-1% de la población general y del 3-5% de la población geriátrica, constituyéndose así en la enfermedad autoinmune sistémica más frecuente. Puede presentarse aisladamente (SS primario) o asociado a otra enfermedad autoinmune (SS asociado).

    La Esclerosis Sistémica se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de colágeno con importante afectación vascular asociada. Predomina en el sexo femenino (relación mujer:varón 5-9:1). Tiene incidencia variable situada entre 2 y 10 nuevos casos/1.000.000 habitantes/año.

    La Enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica caracterizada patogénicamente por la presencia de una vasculitis de pequeño vaso (capilares y vénulas predominantemente). Tiene una frecuencia elevada en países del Mediterráneo Oriental y Japón. En Turquía donde presenta la mayor prevalencia se manifiesta en 110-240 / 100.000 habitantes. En los países Mediterráneos predomina en el sexo masculino (ralación varón:mujer 2-4:1).

    El Sindrome Antifosfolipídico es una trombofilia autoinmune adquirida caracterizada por la presencia de trombosis arteriales y/o venosas, morbilidad obstétrica y presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (Anticoagulante Lúpico, Anticardiolipinas, Anti β 2 glicoproteína I). Predomina en mujeres en la población adulta (relación mujer:varón 5:1). Se denomina primario cuando no se asocia a otra enfermedad autoinmune (50-55% de los casos) y secundario cuando se presenta asociado a alguna de éstas (45-50%) principalmente al Lupus Eritematoso Sistémico.

    Las Miopatías Inflamatorias son un grupo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular e infiltrado inflamatorio en la biopsia de músculo. Destacan entre ellas la Dermatomiositis y la Polimiositis. Predominan en el sexo femenino (relación mujer:varón 2,5:1). Presentan una incidencia de 2-10 nuevos casos/1.000.000 habitantes / año en España.

    La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Presenta una incidencia de 1,36 casos /100.000 habitantes/ año en España. Predomina en el sexo femenino.

    Las Vasculitis Sistémicas se clasifican según el tamaño del vaso afectado. Entre las de pequeño vaso destacan la Enfermedad de Wegener con incidencia de 8,5/1.000.000 habitantes/año, Poliangeítis Microscópica con incidencia de 3,5/1.000.000 habitantes/año y el Sindrome de Churg Strauss con incidencia de 2,4/1.000.000 habitantes/año. Predominan en raza caucásica y en varones. La Poliarteritis Nudosa es una vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre que tiene prevalencia variable que oscila entre 4,6/1.000.000 habitantes/año en Inglaterra y 30,7/1.000.000 habitantes/año en Francia. La Arteritis de Horton o Arteritis de Células Gigantes es una vasculitis de mediano y gran calibre que afecta a mayores de 50 años. Tiene incidencia elevada en el norte de Europa (17/100.000 habitantes de 50 o más años) con incidencia menor en países del sur de Europa (6,9-11,2/100.000 habitantes de 50 o más años).

    Pocas patologías tienen la característica de recorrer los tópicos que históricamente exploró la Medicina Interna. Es así que las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas nos ofrecen el desafío de evaluar y tratar la Inflamación (cuando se hallan en actividad), las infecciones (a menudo incrementadas en este grupo), la trombosis (presenta mayor incidencia en estos pacientes) y el riesgo cardiovascular (más elevado como consecuencia del incremento de factores de riesgo).

    Es nuestro deseo que desde la Sociedad de Medicina Interna se genere un espacio de trabajo fecundo, que permita encontrarnos, compartir nuestra experiencia, generar pautas y consensos adaptados a nuestros recursos y dejar consolidado un camino de trabajo para las generaciones que nos sucedan.

    Dr. Enrique Méndez Guippone